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4 luglio 2011 1 04 /07 /luglio /2011 16:05

Miastenia grave: cos'è, come si manifesta e probabili cause.

Le malattie autoimmuni sono alterazioni in cui è il sistema immunitario stesso ad attaccare le cellule e i tessuti come se fossero infetti. Normalmente ogni individuo è tollerante nei confronti dei propri tessuti, ma in condizioni patologiche la tolleranza dell’organismo verso i propri tessuti può venir meno: si ha allora una reazione immunitaria nei confronti dei costituenti propri, con sviluppo di malattie di vario tipo, dette malattie autoimmuni.

Una di queste patologie è la Miastenia gravis: il nome significa grave - "gravis" - debolezza - "astheneia" -, muscolare - "myo" -.

E’ una malattia neuromuscolare caratterizzata da debolezza muscolare e affaticabilità.

La debolezza muscolare è causata da anticorpi circolanti che si legano ai recettori post sinaptici della giunzione neuromuscolare dell’acetilcolina bloccandoli, inibendo così l'effetto stimolante del neurotrasmettitore acetilcolina che non riesce più a legarsi in quanto trova i recettori occupati.

Anche la struttura della placca motrice risulta alterata: le pieghe sono ridotte mentre la fessura sinaptica si allarga. Ciò aumenta la velocità di diffusione dell’ACh al di fuori della fessura e riduce ulteriormente la probabilità di un'interazione funzionale tra recettore e ligando.

In molti casi, il primo sintomo evidenziabile è la debolezza dei muscoli oculomotori: il paziente si lamenta quindi di vedere doppio (diplopia) o ha un abbassamento di una o di entrambe le palpebre (ptosi palpebrale).

La miastenia gravis più frequentemente colpisce giovani donne adulte tra i 20 e 40 anni.

Le cause non sono del tutto note. Spesso, soprattutto negli adulti, la malattia è legata all'ingrossamento del timo o alla presenza di un tumore a carico di questo, timoma. Il timo è responsabile della produzione di alcune cellule immunitarie e un suo malfunzionamento potrebbe essere responsabile della produzione anomala di anticorpi. Proprio nel timo avviene la perdita della tolleranza immunitaria nei confronti del recettore colinergico.

occhio

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Published by DNAnna - in Malattie
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